转自：南方日报（2023-12-14）

天生只有“半颗心”，出生后不久便嘴唇发紫，呼吸困难，发病率在活婴中仅约为1∶6500.严重累及患儿大脑发育，甚至导致心脏功能衰竭……太阳集团493.cc第一附属医院就收治了这样一位小患者——小奇。历时5年，经过汕大医附一院·武汉亚心联合心脏外科中心团队的不懈努力，成功开展粤东首例全腔静脉与肺动脉连接术，为先心患儿小奇创造生机。12月12日，恢复良好的小奇在家人的陪伴下顺利出院。

“这是一种名为单心室的复杂先天性心脏病，合并肺动脉狭窄，手术实施难度极高、方案设计困难重重，治疗时间跨度漫长，对我们整个心外科中心来说都是前所未有的巨大挑战。”心外科主任医师王潇说。

一个定时5年的手术计划

2017年底，小奇出生在汕头市的一个小镇上。出生后不久，爷爷发现他嘴唇发紫，呼吸困难……在多方的建议下，家人将其送至汕大医附一院进行检查，结果显示小奇患有复杂的先天性心脏病——单心室合并肺动脉狭窄。

据了解，单心室是一种极为少见的先天性心脏畸形，其发病率在活婴中约为1:6500.约占先天性心脏病的1.5%。“正常的心脏拥有左右两个心室，而小奇只有一个，相当于只有‘半颗心’。而这‘半颗心’要承担起人体体循环和肺循环的所有工作，若不及时手术治疗，心脏超负荷运作导致的缺氧会严重影响其大脑发育，且超负荷运转也必然导致其心脏功能衰竭，基本活不过1岁。”王潇介绍说。

为了帮助小奇脱离危险，联合心脏外科中心团队制定了周密的手术计划，决定分期逐步施行手术。首期先实施双向腔肺动脉吻合术，目的是让小奇上半身的静脉血直接绕过心脏进入肺部，在增加肺部的血和氧饱和度的同时，促进肺动脉发育，达到体循环和肺循环的相对平衡，减轻单心室过度的容量和压力负荷，提高小奇的生活质量。

2018年7月，联合心脏外科中心团队按计划为小奇开展了首期“双向腔肺动脉吻合术+房室瓣成形术”，将其上腔静脉与右肺动脉连接。术后，小奇的呼吸急促和紫绀病征有了明显的改善。团队根据小奇的恢复情况，计划在其6岁左右再施行第二期手术，即全腔静脉与肺动脉连接术。

团队正在为小奇进行手术。

4小时奋战拿下粤东首例

不巧的是，在小奇等待接受全腔静脉与肺动脉连接术的日子里，其妹妹也被诊断出肺动脉瓣狭窄和房间隔缺损。万幸的是，这是影响相对较轻的先天性心脏病。2021年8月，联合心脏外科中心为小奇年仅2岁的妹妹开展了“肺动脉瓣矫治+右室流出道疏通+房间隔修补术”。术后至今，小奇的妹妹已经可以像正常的同龄儿童一样生活，这也给小奇的家庭带来了更多信心。

今年，小奇的爷爷再次带他来到联合心脏外科中心复查，超声检查结果显示小奇的共同房室瓣(二尖瓣、三尖瓣)有轻度的病变，单心室收缩功能表现出减低。对此，主任医师王潇说：“按照计划，小奇现在需要接受治疗单心室的终结性手术，即全腔静脉与肺动脉连接术，通过利用人工血管片构建心房内板障重建房隔，或经心外管道等方式引导下腔静脉血液进入肺动脉，达到全部腔静脉与肺动脉的连接，不然他难以活过12岁。”

这种手术死亡率极高，手术操作极其复杂，术后管理与调节难度极大，故又被称为人类现代小儿心脏外科历史上的难度巅峰。而小奇此次已是第二次准备进行开胸手术了，这也意味着本次手术对术者、麻醉、体外循环等整个手术团队的要求极为严苛。临近手术，整个心外科团队弥漫着紧张高压的气氛。

时间来到2023年11月29日，在王潇的带领下，麻醉、体外循环、超声等整个手术团队历经4个小时奋战，成功为小奇开展粤东首例全腔静脉与肺动脉连接术。团队通过精妙的手术设计，让其全身的静脉血通过心外管道直接进入肺部，减轻心脏的负担；同时在心外管道上设计了减压阀门，便于其术后恢复。

手术结束后，小奇被送回了心外科重症监护室。当晚，联合心脏外科中心副主任医师陈峰彻夜未眠，一直守在小奇的监护床边关注各项指标，及时给予药物调整。隔天，小奇便顺利脱离了呼吸机的辅助。目前，小奇已经成功度过术后最关键的重症监护室阶段，恢复良好，于12月12日下午成功出院。

刚刚顺利结束小奇这一台极高难度的手术，王潇又马不停蹄地带领团队相继为4名患者开展高难度急诊手术。时间不断流逝，直到临近凌晨，连续在手术台上超过16小时的手术团队终于结束一天的奋战。精疲力倦的王潇终于可以坐下休息一会，他看了一眼时间——2023年11月29日23:37分，离自己的生日过去还有23分钟。

王潇匆匆扒了几口面，算是为自己的生日画下一个圆满的句号。当被问及生日的感受，王潇回答，“当天太忙，也顾不上思考什么特别的感慨，非要说的话就是如释重负吧，小奇的手术能顺利完成，压在心底的大石头一下就轻了。能在生日当天完成这样一台超高难度的手术，对我来说是意义非凡的。”

团队挑战“金字塔尖”手术

“开科8年以来，汕大医附一院联合心脏外科中心不断在心外治疗领域深耕。目前，中心可以开展包括单心室、肺动脉闭锁、完全型肺静脉异位引流、完全型大动脉调转、降主动脉缩窄等在内的所有复杂先心病根治术，医疗技术及治疗效果处于国内领先水平，致力于提升复杂先心病患儿的生命质量。”中心负责人谭晖介绍说。

开科8年以来，汕大医附一院联合心脏外科中心不断在心外治疗领域深耕。

据了解，自2015年起，汕大医附一院与武汉亚洲心脏病医院联合创建的心脏外科中心发展迅速，现已成为粤东地区最大的心脏外科中心，成功完成超2540例心脏外科手术，治愈先天性心脏病患者近760名，其中复杂先心及大血管手术的占比约32.2%。

此外，联合心脏外科中心作为粤东地区唯一一个能独立开展急性主动脉A型夹层手术的中心，8年间，从粤东首例主动脉夹层术到粤东首例孕妇主动脉夹层术，再到粤东最高龄患者主动脉夹层术，每年成熟并常规开展超百台主动脉夹层手术。累计至目前，已成功挽救粤东地区超700名急性A型主动脉夹层患者和超110名B型主动脉夹层患者的生命。

据统计，中心在2023年前11个月的大血管手术总量占比高达41.3%，这极大地降低了大血管病患运转的风险和死亡率，让粤东地区的急危患者无需远赴广州，在当地就可以接受心脏外科诊疗。汕大医附一院心脏大血管外科更是入选了2022年广东省省级重点专科建设项目。

此外，联合心脏外科中心还挑战了心外科领域“金字塔尖”的手术，成功开展华南地区首例全主动脉置换术；同时也在华南地区首次通过“织网补心”，治愈主动脉支架感染合并食管瘘患者。8年来，该中心不断开展公益医疗，截至目前，一共免费救助先心病患儿近140名，累计救助金额超过89万元。谭晖表示，接下来，汕大医附一院联合心脏外科中心将在社会公益和医疗技术方面并驾齐驱，不断提升、挑战、突破，为粤东地区心外患者带来更优质、更暖心的诊疗服务。